양성 골병변으로 오인되기 쉬운 투명 세포성 연골육종 (Clear Cell Chondrosarcoma Mimicking Benign Bone Tumors)

목적: 투명 세포성 연골육종은 단순 방사선 영상뿐 아니라 자기 공명 영상에서도 양성 골종양 소견을 보여 거대 세포종이나 연골모세포종으로 오인될 수 있다. 본 연구는 진단 지연이 발생한 투명 세포성 연골육종 환자를 보고하고, 이들의 종양학적 결과를 분석하고자 하였다.
대상 및 방법: 1996년부터 2014년까지 투명 세포성 연골육종으로 진단된 이후 치료 받은 10명의 환자를 대상으로 하였으며, 임상기록이 부족한 1명의 환자는 제외되었다. 이들의 나이, 성별, 증상 발현 기간, 종양의 위치, 초기 영상의학적 진단, 초기 치료를 분석하였다. 이 환자에게서 발생한 외과의 및 병리의 관련 진단 오류를 파악하였고, 이왿� 연관된 치료의 지연, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kpalan-Meier 생존율 분석법을 이용하였다.
결과: 9예의 환자 모두 최초 영상의학적 진단은 양성 골종양이었다. 8명의 환자는 조직 검사 없이 수술적 치료를 받았으며, 이 중 4 예는 소파술 이후 투명 세포성 연골육종으로 바로 진단되었다. 나머지 4예 중 3예는 조직학적 진단을 시행하지 않았고, 1예는 병리학적 진단에 오류가 있었다. 조직 검사를 시행 받지 않은 8예 모두 본원에서 추가적인 광범위 절제술을 받았다. 진단 지연 기간은 평균 27개월(0-127개월)이었고, 추시 기간은 평균 65개월(13-164개월)이었다. 국소 재발이 1예, 원격 전이가 2예에서 발생했다. 국소재발은 12개월, 원격 전이는 평균 24개월(12-37개월)에서 확인되었다. 투명 세포성 연골육종 환자의 Kaplan-Meier 10년 생존율은78%였으며, 두 명의 환자가 질병으로 인해 사망하였다.
결론: 투명 세포성 연골육종은 경험 많은 정형외과 종양 전문의조차도 양성 골종양으로 오인하여 조직학적 진단 없이 치료적 수술을시행할 수 있다. 부적절한 소파술은 국소 재발과 원격 전이의 위험성을 높일 수 있으므로 이런 치료를 받은 투명 세포성 연골육종 환자에 대해서는 추가적인 광범위 절제술이 반드시 필요하다고 생각된다.

Purpose: Clear cell chondrosarcoma may have a benign appearance even on a magnetic resonance imaging (MRI). Hence, it can be confused with benign bone tumors, such as a giant cell tumor or chondroblastoma. The aim of our study was to document the doctorassociated diagnostic errors in patients with clear cell chondrosarcoma and oncologic outcomes of these lesions, which were misdiagnosed as benign bone tumors.
Materials and Methods: We identified 10 patients who were diagnosed with and treated for clear cell chondrosarcoma between January 1996 and December 2014. One patient was excluded due to insufficient clinical data. We then reviewed their data regarding age, gender, symptom onset, tumor location, initial imaging diagnosis, and associated previous treatment. We examined the errors of surgeons and pathologists with respect to patient and tumor characteristics. We also analyzed treatment delay, time to local recurrence, metastasis, follow-up duration, and the oncologic outcome.
Results: The initial presumptive diagnosis based on MRIs for all 9 patients was benign bone tumor. Among 8 patients who underwent inappropriate procedure, half of them were diagnosed as clear cell chondrosarcoma immediately after the curettage. As for the remaining 4 patients, the surgeon did not send any tissue samples to a pathologist for a definite diagnosis in three patients and a pathologist made an incorrect diagnosis in one patient. We performed an appropriate surgery on all patients with a wide surgical margin. The average treatment delay was 27 months (range, 0–127 months), and the average follow-up duration was 65 months (range, 13–164 months). One patient had local recurrence after 12 months. Metastatic disease developed in 2 patients with a median time to definitive treatment of 24 months (12–37 months). Ten-year overall survival of patients with clear cell chondrosarcoma was 78%, and two patients died due to disease progression.
Conclusion: Misdiagnosis of clear cell chondrosacroma as a benign bone tumor is not uncommon, even for experienced orthopaedic oncologists, resulting in definite curative surgery without biopsy. An inappropriate primary treatment may increase the risk of local recurrence and metastasis. Therefore, a proper subsequent surgery is mandatory for patients with clear cell chondrosarcoma who received inadvertent curettage.