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신경면역학적 신경계 질환

신경면역학적 신경계 질환
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최초등록일 2010.02.01 최종젿작일 2010.02
신경면역학적 신경계 말초신경계 퇴행성 질환 1
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신경면역학적 신경계 질환
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    소개

    신경면역학적 신경계 질환

    목차

    1. 서론
    2. 신경계 자가면역성 질환의 분류
    3. 각론
    1)중증 근무력증(myasthenia gravis)
    2) Guillain-Barre`증후군(AIDP)
    3)항MAG 항체왿 말초신경병증
    4)다발성 경화증(multiple sclerosis)
    5)아급성 소뇌 병성(subacute cerebellar degeneration)
    4.기타 신경면역 분야

    본내용

    1. 서론
    최근 기초의학의 진보왿 더불어 각 질병의 발병기전에 점차 접근하고 있다. 특히 퇴행성 질환 또는 원인 불명성 신경계 질환에 대한 면역학적, 유전학적, 분자생물학적 연구를 통해 각 질환의 병태생리를 이해하며 원인적 치료를 시도하고 있다. 중증 근무력증은 인간의 질환 중 가장 대표적인 자가면역성 질환 중의 하나에 속한다. 중증 근무력증을 일으키는 자가면역성 항체의 생성과정 및 작용기정에 대해 많은 부분이 설명되고 있으나 아직도 모든 것이 완전히 정복되지는 못한 상태이다. 각론에서 언급되는 바왿 같이 최근 임상에서는 아세틸콜린 수용체(AChR)에 대한 항체 및 각종 자가면역성 신경계 질환과 관계되는 신체내 자가항원검사법이 어느 정도 널리 응용되고 있음을 고려할 때 신경면역학적 개념에서 매우 중요할 것으로 판단된다.
    2. 신경계 자가면역성 질환의 분류
    지금까지 규명된 자가면역성 질환에 대해 신경계 침범부위, 항원, 발병기전 등의 관점에서 분류하면 다음과 같다.



    4.기타 신경면역 분야
    지금까지 논의된 말초신경계의 면역학적 개념은 최근 구미 연구소에서 각광받고 있는 흥미있는 연구 분야이다. 현재 신경계 질환은 대부분 나타나는 현상(phenotype)에 따라 진단 및 분류되었으므로 많은 부분에서 임상가들은 혼란을 경험하는 형편이다.
    신경계 질환 중 현재 널리 알려진 anti-AChR항체는 너무 유명하며, 항MAG항체, 항ganglioside항체 등은 몇몇 말초신경 또는 하부신경원 질환의 발병원인에 직접 관여하는 것으로(pathogenic) 이해 될 것이다. 그러나 항 Purkinje cell 항체(anti-Yo)나 anti-Hu항체 등의 개념은 아직 그 의미가 불확실하여

    참고자료

    · Hoffman, E.P., Brown, R.H., Kunkel, L.M.: Dystrophin: the Protein Product of the Duchenne Muscular Dystrophy Locus, Cell, 51: 919,1987.
    · Koski, C.L., Chon, D.K.H., Jungawala, F.B.: "Anti-Peripheral Nerve Myelin Antibodies in Guillain-Barre` Syndrome Bind a Neutral Glycolipid of Peripheral Nerve Myelin and Cross-React with Frossman Antigen", J. Clin. Invest, 84: 280, 1989.
    · Latov, N., Braun, P.E., Gross, R.B., et al.: "Plasma Cell Dyscrasia and Peripheral Neuropathy : Identification of the Myelin Antigens that React with Human Paraproteins", Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 78: 7139, 1981.
    · Rowland, L.P.: Merritt`s Textbook of Neurology, 9th ed., Philadelphia: Lea & Febiger, 1995.

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