아동간호 case 간호과정 - 폐렴, 척추근위축증

척수성근위축증은 태생기의 고사(apoptosis, programmed cell death) 과정이 비정상적으로 진행되어 척수전각운동신경세포의 변성을 보이는 질환으로서 이 과정은 태생기에 시작되어 영아기 및 소아기를 거쳐 진행된다. 소아기에 근이영양증(Duchenne) 다음으로 많은 신경근 질환으로서 SMA의 결손 유전자는 제5번 염색체에 존재하며 대부분 상염색체 열성유전 방식을 보이며, 드물게 상염색체 우성유전을 하기도 한다. 이 질환은 걷거나 머리왿� 목을 조정하거나 삼키는데 사용되는 수의적 근운동에 영향을 미치게 되며, 주로 질환의 근원이 되는 지점과 가장 가까운 근육부터 영향을 미친다. 일반적으로 다리근육이 힘이 없는 것은 팔보다 더 심하게 나타난다. I형과 일부분의 II형에서 섬유속형성(fascicution)이라는 비정상적인 혀의 움직임과 안면 근육의 움직임이 나타나기도 한다. 감각기능과 지능, 정서 상태에서는 정상소견을 보인다. SMA을 가지고 있는 환자들에게서 정도 이상의 밝거나 명랑한 사회적인 성향을 보이기도 한다.

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현재력 : 상기 환아 2012년 4월 18일 C/sec 38+4wks 출생하여 2012년 5월 척수성근육위축증 진단받았고, 12년 6월 호흡근 마비로 호흡정지, 심정지로 순천향(천안) 응급실 경유, 입원하여 NICU 입원치료 받았던 환아로 입원 후 인공환기기 통한 호흡보조를 받고 있는 상태로 2012년 8월 기관절개술 시행하였다. 기관절개 통한 인공환기기 치료 중 12년 6월 입원 당시 무산소성 뇌손상 있었던 것으로 여겨지며 이로 인해 경련 장애가 있어 항경련제 경구 투약 중 흡인성 폐렴 반복되어 L-tube feeding 중 UGI bleeding 있어 2013년 4월 8일 gastrostomy 시행 후 13년 4월 24일 퇴원하여 가정에서 간호 중 13년 4월 30일 pneumonia로 다시 입원, 대증치료 중에 순천향(천안)에서 의뢰, 본원으로 transfer 되었다.