소아과 갿�왿�사키 케이스 스터디

갿�왿�사키질환
원인불명의 급성 전신성 혈관염으로 75%이상이 5세 미만에서 발병한다. 치료하지 않을 경우에는 20-25%의 아동에서 심장질환의 후유증으로 관상동맥이 확장되거나 관상동맥류가 나타난다. 모든 인종에서 발병하며, 남자아동이 여자아동보다 약 1.5배 더 발생한다. 대부분 늦겨울에서 초봄 사이에 나타난다.

1) 병태생리
일차발병 부위는 심혈관으로 세동맥, 세정맥, 모세혈관 전신의 혈관을 침범한다. 광범위한 염증과정으로 ESR과 CRP가 상승한다. 관상동맥의 손상이 발생하고 관상동맥류가 형성된다. 사망 원인으로는 관상동맥 혈전증, 관상동맥류의 심한 반흔 형성과 협착으로 인한 심근 허혈로 인해 심근경색으로 사망하게 된다.

2) 임상증상
(1) 급성기
항생제왿� 해열제에 반응을 보이지 않는 고열
눈의 충혈, 홍채 부분이 얇아진다.
후두왿� 구강의 염증으로 딸기모양의 혀
수포 없는 발진이 회음부에 두드러짐, 발진 후 표피가 벗겨진다.
붉은 손바닥/발바닥 가끔 부종이 있기도 한다.
1.5cm 이상의 경부 림프절 비대

(2) 아급성기
관상동맥류가 생길 가능성이 높아진다. -> 심장초음파 확인이 필수적이다.
혈소판 증가로 관상동맥의 혈전 형성의 위험성이 증가한다.
손끝, 발끝의 표피가 벗겨진다.
관절염 증상

(3) 회복기
모든 증상이 소실하지만 ESR과 CRP의 비정상적인 상승이 나타난다.
관절염과 심혈관계 합병증의 위험이 계속 존재한다.
혈액 검사 소견이 정상이 되었을 때 종료된다.(6-8주)
3) 진단검사
혈액검사 : 백혈구 과다증, 빈혈, ESR,CRP의 상승, 간효소치의 일시적 상승
소변검사 : 무균적 농뇨 가능성
심장초음파 : 관상동맥 합병증 확인
진단기준 : 5일이상의 열과 임상기준 5가지중 4가지를 동반
-사지말단의 변화 : 급성말초부종, 손바닥과 발바닥의 홍반
-삼출물을 동반하지 않는 양쪽 눈의 결막충혈(염증)