A+받고 수선생님, 교수님께 칭찬 받은 전신홍반성낭창(루푸스, lupus) CASE STUDY

1. 정의 및 원인
* 정의
주요 신체기관과 전신에 장애를 가져오는 만성 진행성 염증성결체 조직질환이다. 질병상태는 치명적이지만, 지난 20여년 동안 생존율이 극적으로 향상되어 현재 SLE의 5년 생존율은 85% 이상이다.
* 원인
일반적인 원인은 가족력, 유전성, 바이러스, 극심한 스트레스, 고혈압, 심장질환, 발작증, 심한 우울증, 정신질환에 쓰이는 약물 등이 있으며, 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물로 인해 발생위험이 증가한다.

2. 병태생리
* 자가면역질환 : 자기를 비자기 세포로 인식하여 과다면역반응을 일으켜 항체나 림프구가 건강한 세포왿� 조직을 항원으로 인식하여 공격하는 질환이다.
* 비정상 항체가 조직에서 생산되어 활동
* 항핵항체(antinucleal antibodies, ANAs)가 세포핵 안에 있는 DNA에 영향을 미쳐 혈액과 조직 속에 면역복합체를 형성시켜 염증과 손상을 일으킴
- 이들 면역복합체는 인체기관에 직접 침투하거나 혈관염을 일으켜 기관의 혈액이나 산소를 빼앗아가 대부분 신장을 침범 (사망의 원인)
* DNA세포핵에 대한 성분에 대항해서 자가면역반응이 일어나고 과잉 항체 반응은 B-cell, T-cell의 과잉활동과 관련됨
- 자가항체가 그들의 특이항원에 결합하면 보상체계가 활성화되고 면역복합체들이 신장, 폐, 심장, 피부, 뇌, 관절같은 모세혈관 기저막에 침착
* 악화왿� 호전이 불규칙하게 나타나므로 급성 혹은 잠행성이다.
* 계절에 따라 재발율이 다르며 봄과 여름에 재발이 잘 된다.
* 낭창은 15~40세 여성 > 남성으로 8~10배 정도 더 호발, 가임기에 더 많음

3. 진단검사
면역학적 검사인 RF(reumatic factor), 항핵항체, ESR, 혈청 단백질 전기영동검사, 혈청보체 등을 진단에 이용한다. 검사결과 역가가 높으면 홍반성낭창으로 진단한다. 면역검사왿� 함께 CBC, 혈청 전해질, 신장기능, 심장효소, 간효소, 응고인자검사 등이 있다.