가왿�사키 켿�이스

1. 정의
갿�왿�사키병은 소아에서 발생하는 원�� 불명의 급성 열성 혈관염으로, 전신에 다양하게 침범한다. 이 질환은 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다. 1976년 일본에서 처음 보고된 후로 높은 발생 빈도를 보이는 극동아시아 인을 포함하여 전 세계적인 분포를 보이고 있다. 최근 들어 소아 연령에서 가장 흔한 후천 심질환으로 부각되었다. 치료하지 않으면 동맥류를 포함한 관상동맥 합병증이 약 20%정도에서 발생하며, 이는 심근 경색증 또는 급사의 원��이 되기도 한다.

원��
갿�왿�사키병의 원��은 아직 불명확하지만, 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 갿�왿�사키병이 발생한다고 추정하고 있다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도이다.

병태생��
갿�왿�사키병은 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 전신 혈관염이다. 급성기왿� 아급성기에는 혈관 내피 세포왿� 평활근 세포의 염증과 부종이 관찰된다. 초기에는 다형 백혈구가 침윤되나 곧이어 단핵구들로 대치된다. IgA 형질세포가 주로 관찰된다. 혈관들은 벽이 약해져 늘어나며, 경우에 따라서는 동맥류가 생기고 이곳에 혈전이 생기기도 한다. 회복기에는 손사오딘 혈관들이 점차적으로 섬유화되며, 내피의 증식이 발생하여 시간이 경과함에 따라 혈관이 협착 또는 폐쇄될 수 있다.

증상과 징후
갿�왿�사키병은 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔하다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 한다.