A+ 성��실습 신경계 ALS 근위축성측삭경화증 간호과정 3개(기도흡인 위험성, 신체기동성장애, 무력감

- 정의
:운동신경세포만 선택적으로 파괴되는 질환
근위축성 측삭경화증(루게릭병)은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 겉질(피질)의 위운동신경세포(upper motor neuron, 상위운동신경세포)왿� 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 아래운동신경세포(lower motor neuron) 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보인다. 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다. (일반적으로 팔다리 근육보다 얼굴 근육에서 발병하는 환자들의 사망률이 높다.) 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있다. 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높으며 alzheimer's disease(알츠하이머병), Parkinson's disease(파킨슨병)과 함께 신경계의 퇴행성질환중에 대표적 질환 중 하나이다.

- 병태생리
근위축성 측삭경화증은 진행성 퇴행성 질환으로서 하위운동신경원인인 척추전각, 뇌간의 운동핵, 대뇌피질의 상위운동신경원에 영향을 미친다. 운동신경원이 죽으면 축삭퇴행, 탈수초, 신경교 분화 등이 피질척수로를 따라 나타난다. 초기 단계에서는 운동신경원이 이환된 근섬유에 신경재생을 위해 새로운 가지를 형성하여 근력이 보존되지만 하위운동신경원이 절반 이상이 이환되면 근력의 약화가 나타나며, 결국에는 호흡근의 약화왿� 마비로 사망한다.
근위축성 측삭경화증은 수초탈락 및 흉터조직 형성으로 상부 및 하부 운동신경원의 점진적 퇴행을 가져온다. 이 질병은 운동신경 전달체계를 점차적으로 파괴하지만 감각기능과 정신 상태는 침범하지 않는다.

- 이 질환은 전각의 회백질의 운동세포왿� 추체로의 퇴행이 특징이다. 피질연수가 침범되는 경우는 뇌신경 5번 7번, 9번, 10번, 11번, 12번의 운동핵이 퇴행된다.