아동 갿�왿�사키

갿�왿�사키 질병
(Kawasaki disease, KD; mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS)
- 원인 불명의 급성 열성 전신성 혈관염
- 5세 미만의 아동, 특히 유아기에 많이 발생
- 치료하지 않는 경우 아동의 약 20~25%에서 심장합병증 발생

(1) 병태생리
- 작은 혈관과 중간 크기의 혈관염증으로 주로 관상동맥에 침범함
- 급성기에 심염과 함께 작은 혈관에 진행성 염증이 발생함
- 혈관염이 중간 크기의 동맥으로 진행되며 혈관벽에 손상을 일으키고 관상동맥류 형성
- 급성기에 심근염이 주로 나타나며 좌심실의 기능이 감소하나 심부전 증상은 흔하지 않음
- 6~8주 후 혈관은 정상적 크기로 회복 됨
- 사망률과 이환률은 심장 합병증 유무에 따라 달라짐

(2) 임상증상
● 급성기
- 항생제, 해열제에 반응하지 않음
- 5일이상 지속되는 고열
- 안구 결막 충혈, 안구 건조
- 딸기 모양의 혀, 인두왿� 구강점막 염증
- 회음부 발진
- 손가락, 발가락 끝 피부 낙설
- 손발 부종, 손바닥 발바닥 홍반
- 경부 임파선 종창
- 합병증 : 심장의 리듬변화, 심장의 기능저하, 울혈성 심부전증
● 아급성기
- 해열~임상증상이 사라지는 시기
- 혈소판 수 증가, 관상동맥류 나타남
- 손가락과 발가락 끝 피부 낙설
- 관절염
● 회복기
- 임상징후가 사라지고 혈액소견(ESR, CRP)가 정상범위로 회복되는 시기
- 발병 6~8주 후 정상으로 회복

(3) 심장 합병증
심근경색증: 관상동맥류의 혈전성 폐쇄에 의해 발생
주 증상: 복통, 구토, 안절부절못함, 울음, 창백, 쇼크 등
나이든 아동일수록 흉통 호소

(4) 진단
● 6가지 중 열을 포함하여 5가지 증상이 나타나는 경우
1. 5일 이상의 열
2. 눈꼽이 없는 양쪽 눈의 결막 충혈(염증)
3. 구강점막의 변화 (홍반, 마르고 갈라지는 입술), 구강인두의 출혈, 딸기 모양의 혀
4. 사지 말단의 변화 : 손발의 부종, 손바닥과 발바닥의 홍반, 손과 발의 피부 낙설