[성인간호학] 루게릭병 문헌고찰, 간호과정 3개, (사랑에 대한 모든 것)

1) 근위축성측색경화증 정의 (루게릭병, Amyotropic lateral sclerosis, ALS)
- 운동신경세포만 선택적으로 파괴되는 질환
루게릭병(Lou Gehrig’s Disease)으로 알려진 근위축성측색경화증은 점진적으로 진행하는 퇴행성 질환으로, 운동신경세포(대뇌 겉질의 상부운동신경세포, 뇌줄기 및 척수의 하위운동신경세포)만 선택적으로 파괴하는 치명적인 질환이다.
서서히 진행되는 사지의 위약(쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 된다. 원인도 모르고 치료 방법도 없고, 표준화된 진행양상도 없으며, 예방법도 없다. 일반적으로 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성에게 1.4~2.5배 더 높다. 질병 발생 후 2~5년 안에 사망한다.

2) 병태생리
- 대뇌겉질의 상부운동 신경세포과 뇌줄기왿� 척수의 하위운동 신경세포에서 퇴행성 변화를 나타낸다.
상부운동 신경세포를 침범하면 강직과 깊은 힘줄반사(심부건반사) 항진이 나타나고, 하위운동 신경세포을 침범하면 근이완, 마비, 위축을 초래한다.
초기 단계에서는 신경재생을 위해 운동신경원이 이환된 근섬유에 새로운 가지를 형성하여 근력이 보존되지만 하위운동신경원이 절반 이상이 이환되면 근력의 약화가 나타나며, 결국에는 호흡근의 약화왿� 마비로 사망한다.
이 질환은 운동신경 전달체계를 점차적으로 파괴하지만, 감각기능(감각, 시각, 청각, 안구운동)은 영향받지 않으며, 정신 상태, 장과 방광기능도 침범하지 않는다.

3) 원인
- 근위축성 측삭경화증(ALS)의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 이 질환의 발병기전이나 효과적인 치료법들에 대한 연구가 진행 중에 있다. 환자의 약 10%는 가족 내 유전성을 보이고, 대부분의 경우에서는 특별한 원인 없이 산발성으로 발병한다. 최근 세계적으로 활발히 진행되고 있는 연구결과로 제기된 다음과 같은 몇 가지 가설이 존재한다.