선천성기형 신생아 간호 정�� 족보

I. 신경계 기형

1. 이분척추, 척수형성이상증, 수막척수류(Spina bifida)(00.02.03.14기출)

1) 정의
1.1. ① 재태기간 3~4주경 척추 후 신경관의 결손으로 나타나는 융합부전
② 척추 결손부위로 수막과 신경이 돌출되어 신경계왿� 비뇨기계에 장기적인 문제를 유발
③ 중추신경계의 신경관결손 중 가장 흔한 형태이다

2) 호발
(1) 여아, 백인,
(2) 방사선, 약물, 화학물질, 산모의 연령, 영양결핍(엽산), 유전적 요인 등이 영향

3) 사정
신생아 등에 낭 유무, 뇌척수액의 누출, 결손이 잘 일어나는 부위의 피부병변, 배뇨 및 배변장애, 하 지 운동장애, 골격계 이상, 중추신경계 이상 징후 등

a. 척수 : 신경학적 증상과 관련 (감각/운동 신경)
b. 수막 : 척수액을 감싸는 막
c. 신경
d. 척수액 : 뇌왿� 척수를 둘러싼 연질막과 지주막 사이에 있는 공 간인 지주막 하강과 뇌실을 채우 고 있는 액체

4) 유형

(1) 잠재성 이분척추(Spina bifida occulta)

① 척추궁은 융합되지 않았으며 수막과 척수는 제 위치에 있는 형태
② 호발 : 요천추부(L5, S1)
③ 증상 : 대부분 무증상, 신경근육장애가 나타날 수 있음(진행성 보행장애, 장 및 방광 괄약근 기능 장애)
④ 외관소견 : 낭이 없음
⑤ 특징 : 피부함몰 혹은 움푹 들어가 있음, 화염성 혈관종성 모반, 검은 턱수염 같은 털, 나, 부드 러운 피하지방종 중 한가지 이상을 동반

(2) 수막류(Meningocele)

① 결손된 척추궁으로 척수액과 수막이 탈출하여 낭을 형성함(신경근과 척수탈출 없음)
② 증상 : 신경학적 증상 없음
③ 뇌수막염 가능(피부가 완전히 덮여 있지 않거나 없는 경우)
④ 낭에 빛을 비추면 빛이 투과

(3) 수막척수류(Meningomyelcele) (09기출) =낭성 이분척추

1.2. ① 가장 흔한 유형, 가장 심각한 유형
② 척수, 신경근, 척수액, 수막의 일부가 결손된 척추궁으로 탈출하여 낭을 형성(대부분 얇은 점막이 나 피부로 덮힘)
③ 대부분 요추부위나 요추천골부위 침범
④ 증상 : 결손 부위에 따라 운동, 감각, 반사 및 괄약근 기능 장애 등 다양한 신경학적 후유증 동반