아동간호학 사례보고서(선천성 부신 증식증)<간호진단 6개, 간호과정1개>

2. 건강력 (Health history)

1) 현병력
① Chief complaints : fever, nausea, vomiting, epigastric pain
② 이 증상의 발현과 질병의 진행과정 : 11/3부터 fever, nausea, vomiting 발생
③ 증상 완화를 위해 입원 전 시도한 해결방법 : 해열제 복용 및 연식으로 식사
④ 현재 가장 불편한 점 : “초반에는 토하고 배 쪽을 아파해서 힘들어했는데 현재는 괜찮다.
토도 이제 안 하고 배도 안 아파한다.” → (11월 9일)

<중 략>

10. 문헌고찰

① Congenital adrenal hyperplasia (선천성 부신 증식증)
ⓐ 정의
선천성 부신 증식증은 부신피질호르몬의 생산에 필요한 효소를 조절하는 유전자에 돌연변이가 생겨 부신피질호르몬을 분비하는 부신의 기능이 손상되어 나타나는 질환이다.
스테로이드 호르몬이 생성되는 각각의 단계에 어떤 효소가 부족한지에 따라 선천성 부신 증식증을 여러 형태로 나눌 수 있고 선천성 부신 증식증의 약 95%는 ‘21-수산화효소’의 결핍으로 발생한다. 또는 상염색체 열성형질로 유전된다.

ⓑ 증상
일반적으로 선천성 부신 증식증은 비정상적으로 커진 부신에서 안드로겐이 지나치게 많이 생성하게 되고, 이로 인해 성적 발달이 비정상적으로 나타납니다. 이 질환으로 여자 아이는 외부성기의 음핵이 비정상적으로 커지거나 남성의 성기왿� 비슷한 모습을 보인다. 남자 아이는 성기는 정상이지만 안드로겐이 계속 많이 분비되므로 조로증, 빠른 신체 성장 그리고 조기 사춘기 등이 나타난다. 그러나, 신체의 성장은 초기에 빠르게 나타나지만 조기에 성장 지연이 나타나므로 성인이 되었을 때는 작은 키를 갖게 된다.
75%의 환자는 코르티솔과 알도스테론이 감소하여 그에 따른 증상()이 나타나고 심가할 시 부신 위기가 나타나 탈수왿� 쇼크 상태에 빠지게 된다.