케이스스터디casestudy 팔로네��후 Tetralogy of Fallot (TOF) A+자료 (교육자료포함)

1. 원인
팔로네 징후는 대부분 가족력이 있다. 이는 유전적 요소로 인해 발생할 것으로 추정된다. 태어날 때부터 존재하는 심장기형은 다운증후군 등의 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가한다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장기형을 유발할 수 있다.

2. 병태생리
팔로네��후는 영아기 이후에 보이는 청색증형 선천심장병 중 가장 높은 빈도를 보이며, 태아 발달 단계에서 심장 형성 과정 중 비정상적 구조를 가지게 된 것으로 보고 있다. 특히 다운증후군이나 디조지증후군에서 많이 발생하며, 흔히 다른 선천심장병을 동반한다. 팔로네��후는 폐동맥협착으로 인해 우심실에서 폐동맥으로 혈액이 들어가기 어렵고, 심실중격결손과 대동맥기승으로 산소화되지 않은 혈액이 들어가게 되므로 청색증이 나타난다. 우심실은 좁아진 폐동맥으로 혈액을 밀어 넣기 때문에 커지고 근육이 두꺼워진다. 따라서 폐동맥협착 정도가 예후에 가장 중요하다, 폐동맥협착 정도가 약하면, 우좌 단락 양이 적어서 청색증이 약하게 나타나거나 관찰되지 않으며, 협착이 심하면 우좌 단락 양이 많아져 청색증이 심해진다.

3. 일반적 증상 및 징후
출생 직후에는 청색증이 흔히 관찰되지 않다가 동맥관이 폐쇄되면서 입술, 구강 점막, 손발톱 주변에 현저하게 나타난다. 폐동맥협착 정도가 약하면 청색증이 나타나지 않을 수 있다. 협착이 매우 심하거나 완전히 폐쇄된 경우 출생 직후부터 청색증, 수유 곤란, 체중증가의 어려움 등이 나타난다.
생후 2세 이하에서 혈액공급보다 산소요구량이 많을 때 무산소 발작이 발생할 수 있다. 환아는 발작적인 과다호흡과 더불어 청색증이 심해지면서 계속해서 운다. 심한 경우 의식이 없어지고 때로는 경련이 나타날 수 있으며, 드물게는 사망을 초래할 수도 있다. 생후 3~6개월에 손가락과 발가락에 곤봉지를 보인다. 그 밖에도 성장과 발육이 지연되며, 적혈구증가증이 나타난다. 운동을 하며 호흡곤란 증세를 보이므로, 이를 완화시키기 위하여 자동으로 웅크리는 자세를 취한다. 합병증으로는 적혈구증가증, 뇌혈전, 세균성 심내막염이 나타날 수 있으며, 무산소 발작 후 무의식과 돌연사가 초래될 수 있다.