혈우병 간호진단

1. 혈우병 이란?

혈우병이란 혈액응고인자가 없어서 발생하는 질환이다. 이러한 혈우병은 약10,000 명 중 한 명 꼴로 발생하는데, 부족한 응고인자의 종류에 따라 혈우병 A왿� 혈우병 B 두 종류로 나뉘며, 혈우병 A가 전체의 80%를, 혈우병 B가나머지 20%를 차지한다 혈우병은 반복된 관절혈증으로 인한 관절병증이 혈우병으로 인한 주요 원인이며 혈우병 A왿� B는 혈우병의 대표적인 두 형태로서 임상적으로 거의 구분할 수 없으나, 검사치로 구별이 가능하다.

2. 혈우병의 원인

인체에는 출혈 시 지혈을 위해 1번에서 13번까지 혈액 응고인자가 존재하는데 이들 중 1개라도 부족하면 출혈이 멈추지 않는다. 유전적으로 비교적 흔한 출혈성 질환을 혈우병이라고 하며, 8번이 부족할 때 A형, 9번이 부족할 때 B형, 11번이 부족할 때 C형 혈우병이라고 한다. 일반적으로 혈우병은 선천적으로 혈액응고 인자가 결핍되어 나타나는 선천성 출혈 질환을 말하며 응고인자 농도에 따라 출혈성 경향의 정도가 다르며, 응고 인자 농도가 정상인의 1% 이하이면 중증, 1 ~ 5%이면 중등도, 5 ~ 25%이면 경증 혈우병이라 한다. 혈액응고왿� 관련된 단백질은 트롬보키나아제이다. 이게 결핍이 되면 트롬빈을 만들어내지 못하여 트롬빈이 적어 혈액이 굳지 않아서 계속적으로 출혈이 일어나게 되는 것이다.
출혈은 출생시부터 발견되기도 하나 대부분은 기어 다니기 시작할 때 나타나며, 혈액 응고인자의 부족 정도에 따라서 출혈시기가 좌우되며 그 출혈 시기는 중증일수록 일찍 발생한다. 성장 후 활동이 증가하면 관절 출혈이 주가 되고, 잦은 출혈은 관절강직으로 운동 장애 등의 불구를 초래할 수 있다. 관절뿐 아니라 뇌출혈, 복부 출혈로 인해 생명을 잃을 수도 있다.

3. 혈우병 주요증상

환자는 코피나 이를 닦다가 피가 나는 등의 아주 가벼운 외상에도 피가 멈추지 않을 가능성이 높고 심한 외상을 입었을 때에는 위험성이 발생하게 된다. 또한 무릎이나 발목 같은 관절에서 내출혈이 일어나서 종창이 일어나기 쉽고 이 때문에 관절이 기형이 되거나 기능에 장애가 생길 수 있다.