선천심장병(congenital heart disease)은 심장이나 대혈관들의 결함 또는 출생 후에도 지속되는 태아구조를 의미한다. 대부분의 선천심장병들은 임신 첫 8주 동안에 생긴다. 태아의 약물 노출, 임부의 고령, 염색체 이상과 같이 유전인자왿 환경인자가 합쳐져서, 또는 이들의 상호작용으로 인해 발생할 수 있다. 선천성 심장병은 청색증의 존재뿐만 아니라 병태생리왿 혈류역학에 따라 다음 3가지로 분류된다. ① 폐혈류량 증가 ② 폐혈류량 감소 ③ 전신혈류의 폐쇄
혼합결함의 경우 혼합결함이 있고 폐혈류가 감소하는 아동은 치료왿 간호관리가 비슷하므로, 이들 범주는 함께 다룰 것이다(1).
폐혈류량 증가왿 전신혈류의 폐쇄같은 경우 비청색증형에 속하여 주로 CHF(울혈성 심부전)을 유발하고, 폐혈류량 감소왿 혼합결함의 경우 청색증이 주요 임상 결과이다,
1) 비청색증형(주로 CHF유발)
① 폐혈류를 증가시키는 선천심장병
심장의 왼쪽과 오른쪽 사이에 통로가 생길 때, 혈액은 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로 단락이 생기고 폐로 가는 혈액량이 증가한다(L-R shunt). 교통되는 부위가 크고 이를 통과하는 혈액량이 많을수록 아동의 울혈심부전 징후가 아주 빠르게 나타난다. 폐로 가는 혈류량이 증가하면, 혈류왿 폐동맥고혈압을 감소시키기 위해 폐혈관저항이 증가한다. 우심실비대는 증가하는 폐혈관 저항을 극복하고 혈액을 폐로 보내는 과정에서 생긴다(2).
- 심방중격결손((Atrial septal defect, ASD)
선천성 심장병의 발생율은 1000명 출산당 8.1명으로 추산되고 있으며 이중 심방중격결손증은 전체 선천성 심장기형의 10~15%를 차지한다(4).
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