A+ [아동간호학] 혈우병 간호과정_혈액기능장애아동_(간호진단1 출혈과 관련된 통증, 간호진단2 관절강직 및 구축과 관련된 신체기동성 장애), 간호계획 각각 8개

1. 질병에 대한 문헌 고찰

진단명
혈우병 (Hemophilia)

1.1. 정의
혈우병은 유전자의 선천성, 유전성 돌연변이로 인해 혈액 내의 특정한 응고인자들의 결핍으로 발생하는 유전성 출혈질환군을 의미한다.
A형 혈우병 또는 전형적인 혈우병은 혈액 응고인자 중 제8인자가 결핍되어 발생하는데, 5,000명의 생존출생 남아 중 1명꼴로 나타난다. 크리스마스 병으로 알려진 B형 혈우병은 제 9인자가 결핍되어 발생하며 30,000명의 남아 중 1명꼴로 나타난다.
*응고인자: 혈소판을 도왿� 혈액 응고 과정에 관여하는 혈장 내 단백질

1.2. 병태생리
A형과 B형 혈우병은 X-연관성 열성 질환으로, 남성과 여성 보인자에게 영향을 미칠 때에만 나타난다. 제8·제9 응고인자의 유전자들은 X 염색체 말단의 장완 끝 가까이에 있다. 아버지로부터 유전자를 받은 딸은 임신 때마다 아이들에게 그 유전자를 전달할 가능성이 50%이다. 그러나 혈우병에 걸린 아동 중 1/3은 응고장애 병력이 없는 가족 구성원들이 있다. 출혈정도는 응고인자의 양과 부상의 중증도왿� 관련된다.

혈우병의 종류
A형 혈우병
혈액의 응고인자 중 제 8인자가 결핍되어 발생. 총 혈우병 중 85% 차지.
B형 혈우병
응고인자 중 제 9인자가 결핍되어 발생. 총 혈우병 중 15%를 차지하며 크리스마스 병이라도 불리는데, 이는 스티븐 크리스마스라는 5살 남아에게서 처음 발견되었기 때문임.


1.3. 임상증상
혈우병 A왿� 혈우병 B는 서로 다른 이상에 의해서 발생하지만 증상은 동일하며, 두 질환 모두 응고인자(혈우병 A의 경우 제 8 응고인자, 혈우병 B는 제 9 응고인자)의 부족 정도에 따라 증상의 심각한 정도가 결정된다. 응고인자가 정상의 1% 미만인 경우에는 중증 증상이 나타나며, 1~5%인 경우에는 중등도, 6~30% 이상인 경우에는 경도의 증상이 나타난다. 중등도, 또는 중증 혈우병의 주요 증상으로는 관절 내 출혈, 연부조직 출혈, 근육 내 출혈 등 심부 조직의 출혈을 들 수 있다. 출혈은 가벼운 상처를 입은 후에 나타날 수 있으나 저절로 발생하기도 한다.