[간호학]혈우병

1. 정의
유전적 출혈성 질환이 혈우병은 대부분 남자에게 나타나며 여자에게는 매우 희귀하다. 혈우병은 남아출생 100만명당 약 125명에서 발생하며 가장 흔한 반성 유전성 질환이다. 응고인자 농도에 따라 출혈성 경향의 정도가 다르며, 응고 인자 농도가 정상인의 1% 이하이면 중증, 1~5%이면 중등도, 5~25%이면 경증 혈우병이라 한다. 선천적 혈액 응고인자 결핍증 중 Ⅷ인자 결핍은 A형 혈우병 또는 고전적 혈우병이라 하며 모든 혈우병의 80% 이상을 차지하고, Ⅸ인자 결핍은 B형 혈우병, 크리스마스병이라 하며 전체 혈우병의 15%를 차지한다. 그리고 Ⅺ인자의 부족은 C형 혈우병이라 한다.

2. 원인/병태생리
A형 혈우병은 응고인자 Ⅷ번의 결핍이나 기능부전으로 오며, B형 혈우병은 응고인자 Ⅸ번의 결핍이나 기능부전으로 인해 발생한다. 혈우병은 반성 열성 형질로 유전된다.

혈우남자왿� 정상인 여자가 결혼을 하면 자녀는 모두 정상이다. 단, 딸들만 보인자로써 혈우병에 관한 인자를 가지고 있다. 이런 딸들이 성장하여 정상인 남자왿� 결혼하여 자녀를 낳는다면 아들일 경우 50%는 정상이고 50%는 혈우환자일 가능성이 있고 딸을 낳을 경우에는 50%는 정상이고 50%는 혈우환자는 아니나 엄마왿� 같이 혈우인자를 가지고 있는 보인자가 된다.
혈우병은 중정도에서부터 심각한 정도에 이르기까지 비정상적 출혈을 일으킨다. 정상적으로 출혈이 있을 경우 출혈부위에 혈소판 마개(plug)가 생성된 후 혈액응고 인자에 의해 섬유소 혈괴(fibrin clot)가 형성이 되어야 하나 혈우병의 정상 응고인자의 결핍으로 안정된 섬유소 혈괴가 생성되지 않는다. 혈우병에서 나타나는 출혈은 즉시형 보다는 지연형이 일반적이다.
혈액 응고인자 1~13번까지 어느 하나라도 감소하면 지혈이 되지 않는데 혈우병에서는 응고인자 Ⅷ, Ⅸ, Ⅺ이 감소되어 있으므로 출혈이 잦고 지혈이 되지 않으며, 출혈 부위에 따라 생명에 위협을 초래할 수도 있다.