두개인두종 case study

◎ 두개인두종(carniophryngioma)에 대한 고찰
두개인두종은 명칭에서 암시하는 바왿� 같이 발생학적으로 두개왿� 인두가 접하는 부위인 터키안 상부에 생기는 양성 종양이다. 이 종양은 주변에 infundibular stalk과 hypothalamus 등 매우 주요한 구조물이 있어 이를 압박하여 특징적인 증상을 유발하고 이 주요 구조물과 유착되어 있을 뿐만 아니라 뇌신경과 주요혈관들이 종양의 표면을 가리고 있어 수술로 완전 적출이 어렵고 일부 남아 있는 경우 반드시 재발하기 때문에 임상적으로 완치가 어려운 종양이다. 따라서 병리적으로는 양성이나 발생부위의 해부학적 위치왿� 종양의 생물학적 특성이 일부 남아 있는 경우 반드시 재발하기 때문에 임상적으로는 악성이라 하겠다.
임상적으로 호르몬분비 장애로 인한 증상, 이상 행동 및 시력장애가 특징적 증상이며 소아에 많은 종양이지만 노년기에도 많이 발생되며 모든 연령층에서 증상이 발현될 수 잇는 종양이다. 치료는 완전 적출이 어렵기는 하지만 숙련된 신경외과 전문의에 의한 미세현미경학적 적출술이 최상의 선택 방법이며 남아 있는 종양이나 수술의 위험이 높을 것으로 예상되는 환자 또는 전문가의 판단에 의거하여 최근 치료법이 많이 개발된 방사선 치료를 병행 혹은 단독적으로 시행할 수도 있다.

★ 병리
발생학적으로 구강 외배엽(stomodeal ectoderm)이 간뇌(diencephalon) 쪽으로 이동하고 그 일부가 떨어져 나가 오목주머니(Rathke`s pouch)를 형성하고 이것이 두꺼워 지면서 뇌하수체 전두엽의 여러 부위를 형성하게 된다. 이 과정에서 ①구강 외배엽이 이동한 길(hypophysiopharyngeal duct)를 따라서 외배엽 세포 잔존군(ectoblastic cell rests)이 발견되며 이 세포로부터 모든 두개인두종이 발생되는 것으로 알려져 왔다. 그러나 이 학설은 뇌하수체 상피 세포군이 10세 이내 소아에서는 드물게 발견되며 나이가 들수록 증가하는 것이 확인되어 비록 5~10세의 소아에서 이 종야의 발병률이 높지만 태생기 잔여물이 아닌 ②뇌하수체 전두엽의 성숙된 세포의 이형성(metaplasia)으로부터 기인한다고 가정할 수 있다.